Hirschsprung Hastalığı

●     Hirschsprung hastalığı doğuştan olan ve genetik altyapısı bulunan süregidene karın şişliği ve dışkılama güçlüğü bulguları ile giden bir hastalıktır.

●     Erkek çocuklarda kızlara göre 5 kat daha sık görülen bu hastalık 5000 canlı doğumda bir görülür. Down Sendromu gibi diğer bazı kalıtsal hastalıklarla birlikte görülebilir.

●     Yenidoğan bebeğin ilk dışkısını gecikerek yapması, dışkılamada yaşanan zorluklar, karın şişliği ve safralı kusma gibi klinik durumlar erken bebeklik döneminde karşımıza çıkan ilk hastalık bulgularıdır.

●     Hastalık sıklıkla kalın bağırsağın son kısımlarını tutar ve bağırsak hareketlerinin bozukluğuna neden olur.

●     Bağırsak içeriği normal yolla atılamadığı için kısa süre içinde karında şişlik gelişir.

●     Bebeklerin çoğu dışkılama için dışarıdan yapılacak müdahalelere ( fitil, yıkama, buji vb)  ihtiyaç duyarlar.

●      Hastalık Nedeni:  Normal şartlarda sindirilmiş besinler barsak duvarındaki kasların ritmik kasılmalarıyla barsaklar içinde ilerletilir. Bu kasılmalar barsak duvarında bulunan “ganglion” adı verilen sinir hücreleri tarafından sağlanır.

●     Hirschsprung hastalığında kalın bağırsağın son bölümünde bu gangliyon hücreleri yoktur. Gangliyon hücreleri olmayan barsak kısmında ritmik kasılmaları gerçekleşemez. Bu bağırsak kısmında kısmi bir felç hali vardır. Dolayısı ile bağırsak içeriği ilerletilemez ve karın şişliği yapan bir tıkanıklık gelişir.

●     Hastalığın ağır olduğu durumlarda yenidoğan bebek doğumdan sonraki ilk iki günde kakasını yapamaz. Karnı şişer ve sıklıkla kusar.

●     Hastalığın daha hafif olduğu, bebeğin dışarıdan küçük yardımlarla (fitil, buji ) kakasını yaptığı durumlarda tanı gecikebilir ve çocukluğun geç dönemlerine kadar hastalık fark edilmeyebilir.

●     Büyük çocuklarda kabızlık, karında şişlik ve gelişme geriliği görülür.

●     Tanı: Basit karın grafileri ile tanıdan şüphelenilir. Ancak kesin tanı için radyo kontrastlı boyar maddeler ile çekilen kalın bağırsak grafileri ile yol alınır. Şüphe devam ediyor ise ameliyathane şartlarında rektal biyopsi yapılır. 

●     Hastalığın tedavisi cerrahidir. Kişiye özel tedavi planlaması yapılır. Farklı ameliyat usulleri olsada amaç ameliyat ile çalışmayan, hasta bağırsağın çıkarılması veya bypass edilerek sağlıklı bağırsak ile dışkılamanın sağlanmasıdır.